الذئبة الحمراء (lupus erythematosus)

الذئبة الحمراء

تعد الذئبة الحمراء من أمراض المناعة التي تؤثر انسجة و أعضاء مختلفة في الجسم، حيث يختلط على الخلايا المناعية فتهاجم خلايا الجسم باعتبارها أنسجة غريبه. و تؤثر الذئبة الحمداء ١,٥ مليون شخص في الولايات المتحدة فقط. يُعتبر هذا المرض من الأمراض التي قد تظهر بأعراض مختلفة جدا من مريض لآخر.

 سبب التسمية ب “الذئبة الحمراء”:

تأتي كلمة "الذئبة" من اللغة اللاتينية وذلك لأن التقرحات التي يسببها هذا المرض على الوجه كان يعتقد أنها تشبه عضة الذئب. أما المصطلح "حمراء" فيشير إلى لون الطفح الجلدي.

 أسباب الذئبة الحمراء:

حتى الآن لا يوجد سبب حقيقي معروف ولكن هناك عدة عوامل ربطت بالإصابة بالمرض.

١- العوامل الجينية:

لم يتم ربط جين معين بحد ذاته بالاصابة بالمرض ولكن لوحظ أن الأشخاص المصابين بالذئبة الحمراء لديهم تاريخ عائلي مرضي بأمراض أو اضرابات مناعية أخرى

٢- العوامل البيئية:

-       التعرض المستمر للأشعة الفوق البنفسجية.
-       بعض أنواع الأدوية.
-       بعض أنواع الفيروسات.
-       الضغط النفسي و الجسدي.
-       الهرمونات، حيث لوحظ أن أعداد النساء المصابات بالذئبة الحمراء هو ٨ -١٠ مرات اضعاف اعداد الرجال المصابين بنفس المرض.

أعراض الذئبة الحمراء:
تعد الذئبة الحمراء من الأمراض التي يصعب تشخيصها و بالأخص في بداية المرض بسبب عدم ظهور الأعراض بشكل دائم كما أن أعراضها عامة وليست خاصة بالمرض; فهي تختلف من مريض لاخر.
و تشمل هذة الاعراض:
-       اجهاد عام.
-       آلام و تورم المفاصل.
-       صداع.
-       طفح جلدي على الخدين و الأنف يعرف ب “ طفح الفراشة” لان شكله يشبه الفراشة و يسوء بالتعرض لاشعة الشمس
-       فقدان الشعر.
-       فقر دم.
-       برودة الأصابع و تغير لونها الى اللون الازرق او الابيض بما يعرف ب” ظاهرة رينود” (Raynaud’s phenomenon)
-       ارتفاع درجة الحرارة
-       فقدان الوزن.
-       قد تتاثر الكلى بنسبة ٥٠٪ من المرضى.
-       أعراض فموية و تظهر بنسبة ٥-٤٠٪ من المرضى. كالتقرحات في الأغشية المخاطية، و جفاف الفم كما يمكن أن يكون المريض مصاب بمتلازمة شوغرن الثانوية
-    التهاب اللثة و الأنسجة المحيطة بالاسنان.

تشخيص الذئبة الحمراء:

يعد تشخيص الذئبة الحمراء صعب بعض الشيء بحكم أن الأعراض متنوعة، و مشابهة لأعراض أمراض أخرى، كما أن المريض قد يمضي وقت من الزمن بلا أعراض.لذلك التشخيص يعتمد على السمات السريرية و بعض تحاليل الدم.

-   تحاليل الدم:

- تعداد الدم الشامل

- معدل ترسب كريات الدم الحمراء

- فحص وظيفة الكبد و الكلى

- أجسام مضادة لنواة الخلايا “ Anti-Nuclear Antibody “

المظاهر التشريحية المرضية:

- Hyperparakeratosis with inflammatory infiltrate sounding small blood vessels.

- Direct immunofluorescence showing thickening of epithelial basement membrane.

 علاج المرض والسيطرة على الأعراض:

كالعديد من أمراض المناعة; لا يوجد علاج لمرض الذئبة الحمراء، ولكن يتم تلطيف أعراض المرض. وأهم الطرق لتخفيف أعراض الذئبة الحمراء هو تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس لأن الأشعة الفوق بنفسجية قد تساعد في تطور المرض.

 علاج الحالات البسيطة من المرض بـ :

- أدوية مضادات الالتهاب الغير كرتزونية مثل ايبوبروفين ، لأعراض المفاصل على سبيل المثال.
- كريمات الكورتيزون الموضعية لعلاج الطفح الجلدي.
- أدوية مكافحة الملاريا مثل هيدروكسيكلوروكوين.

 علاج الحالات المتقدمة من المرض” تشمل القلب, الرئتين أو الكلى”:

فتقتضي استشارة المتخصصين ويتم السيطرة عليها بالآتي:
- جرعة عالية من الكورتيزون أو أدوية تقليل استجابة النظام المناعي 
- الأدوية السامة للخلايا ( الأدوية التي تمنع نمو الخلايا ). وتستخدم هذه الأدوية إذا لم يكن هناك استجابة للكورتيزون. ومشكلة هذه الأدوية أن الأعراض الجانبية شديدة ويجب مراقبة المريض عن كثب. 

المراجع:

- Neville, B., Damm, D   Allen, C., and Bouquot, J., 2009 Oral and Maxillofacial Pathology 3ed ed.

-2. Systemic Lupus Erythematosus (SLE): Practice Essentials, Background, Pathophysiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2017. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview

- Oates, J. and Scofield, R. 2009. The place of William Osler in the description of systemic lupus erythematosus. The American journal of the medical sciences, 338 (5), p. 409. Available from: doi: 10.1097/MAJ.0b013e3181acbd71:

متلازمة شوغرن (Sjögren's syndrome)

متلازمة شوغرن

تعد متلازمة شوغرن من أمراض اضطرابات المناعة الذاتية المزمنة التي تؤثر بشكل خاص على الغدد اللعابية و الدمعية مما يتسبب بجفاف كل من الفم و العينين المعروف ب"التهاب القرنية والملتحمة الجاف".

 تصيب هذه المتلازمة النساء في متوسط العمر بشكل أكثر حيث أن معدل ظهورها في النساء إلى الرجال بمقدار ١:٩ لذلك يعتقد بأن أحد مسببات هذه المتلازمة هي الهرمونات. وعلى الرغم أن الإصابة بمتلازمة شوغرن ليست وراثية ولكن لوحظ تواجد بعض الجينات التي لوحظ تواجدها عند المرضى.

تقسم متلازمة شوغرن إلى نوعين :

1- متلازمة شوغرن الابتدائية:

 أو تسمى ” بمتلازمة الجفاف” فيشتكي المرضى من جفاف في الفم و العينين فقط بسبب مهاجمة خلايا المناعة بنفسها أو بسبب عدوى في أنسجة الغدد اللعابية و الدمعية من غير أي تأثير على الأعضاء الأخرى.

2- متلازمه شوغرن الثانوية:

 فبالإضافة لجفاف الفم و العينين عن هؤلاء المرضى تظهر عندهم أعراض أخرى كإلتهاب المفاصل الروماتيدي او الذئبة الحمراء .

 سمات وأعراض متلازمة شوغرن:

1- جفاف العين ,حيث يشعر المريض بألم أو بوجود رمل داخل العين. وقد يلاحظ المريض صعوبة استخدام العدسات اللاصقة بسبب جفاف العينين. كما يلاحظ المريض أن أعراض الجفاف أقل عند استيقاظه من النوم و تسوء خلال اليوم.

-2 جفاف الفم الناتج عن إنخفاض الإفرازات اللعابية مما ينتج عن صعوبة في البلع و انخفاض حاسة التذوق، مما يضطر المريض بشرب السوائل بشكل ملاحظ خلال تناول الطعام. كما يلاحظ بأن اللعاب الموجود كثيف جدا كالزبد مما يؤثر على ارتداء و ثبات أطقم الاسنان و زيادة احتمال تسوس الأسنان.

3- جفاف الأنسجة المخاطية في الفم مما قد يؤدي الى التهاب الفم الفطري خاصة في زوايا الفم. كما تضمحل حليمات التذوق بسبب جفاف الفم.
          .......................          

4- تورم الغدد اللعابية الذي يعتمد على شدة المتلازمة في المدة: فكلما كانت متلازمة شوغرن أشد كلما زادت مدة التورم

5- التهاب الغدد النكافية بسبب انخفاض إفراز اللعاب مما قد يسبب تكون خراج في الغدة.

6- جفاف في الجلد، الأنف، المهبل.

7- الاكتئاب او الإجهاد.

8- آلام في المفاصل و العضلات.

تشخيص المتلازمة :

يعتمد على الأعراض والسمات السريرية المذكوة سابقا بالإضافة إلى:

فحوصات العين:

1- اختبار شرمر (Schirmer's test) باستخدام شرائط شرمر المسيلة للدموع ) لقياس مقدره العين على التدميع(. حيث يوضع الشريط في الجفن السفلي لمدة ٥ دقائق، ثم يلاحظ مقدار تبلل الشريط: فإذا كان أقل من ٨ مم فيعد المريض مصاب بجفاف العين .

                                                    

٢ - قطرات عين تحتوي على صبغة تستخدم لفحص سطح كل من  القرنية و الملتحمة من أي خدوش.

فحوصات الفم:
1-أشعة الغده اللعابيه باستخدام الصبغة ” Sialography” .الذي من خلاله يتم حقن المريض بمادة مشعه. ليتم الكشف عن الأداء الوظيفي للغدة.

2- فحص تدفق اللعاب لقياس كمية اللعاب التي أنتجت في فترة معينه من الزمن، وهو مشابه لاختبار شرمر.
3- عينه او خزعة من للغدد اللعابية الصغرى في الشفة السفلى للفحص ، تتواجد الخلايا اللمفاوية فيها

.

تحاليل الدم:

1-  زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء و الأجسام المضادة “Immunoglobulins“و بالأخص “IGs”.

2- ٧٠٪ من المرضى تتواجد لديهم أجسام مضادة لنواة الخلايا “ Anti-Nuclear Antibody “ و بالاخص “SS-A (or Ro) “ بنسبة ٧٠ ٪ و “SS-B (or La) “ بنسبة ٣٠٪.

3- ٧٥٪ من المرضى تكون نتيجة فحص للعامل الروماتودي إيجابية “Rheumatoid Factor “.

المظاهر التشريحية المرضية:
.often interstitial fibrosis and acinar atrophy ,Lymphoid infiltrate with germinal center 

العلاج لمتلازمة شوغرن:

-       أغلب العلاج المقدم للمريض هو علاج تلطيفي لتخفيف الاعراض وليس لعلاج السبب بحكم أن السبب غير معروف.

-       جفاف العين يعالج "بمسيل الدموع الصناعية" أو إجراء عملية جراحية صغيرة (punctal occlusion) حيث يتم إغلاق القناة الدمعية التي تصرف الدموع عن طريق وضع سدادة من السليكون أو الكولاجين في فتحة القناة الدمعية.

-       جفاف الفم يعالج “باللعاب الاصطناعي" و استخدام الحلوى الخالية من السكر أو العلكة الخالية من السكر لبقاء الفم رطب .

-       استخدام المعاجين و الغسولات التي تحتوي على(lactoferrin) و (lysozyme) و(lactoperoxidase) 

-       استخدام مدرات اللعاب  (pilocarpine ) او (cevimeline).

-       الابتعاد عن الأدوية التي تسبب جفاف الفم بقدر الإمكان و استخدام البدائل لها.

-       استعمال الفلورايد بشكل يومي.

-       في حالة وجود التهاب فطري في الفم فيعالج باستخدام مضاد الفطريات

مضاعفات متلازمة شوغرن:

يزيد خطر إصابة المرضى بسرطان الغدد الليمفاوية  بنسبه ٤٠٪ مقارنه بالأشخاص الطبيعيين، فقد يبدأ هذا السرطان في الغدد النكافية أو في العقد اللمفاوية .

بقلم الدكتورة : نورة الجنيدل
تدقيق الدكتور : منير سليس

REFRENCES

-    Neville, B., Damm, D  Allen, C., and Bouquot, J., 2009 Oral and Maxillofacial Pathology 3^ed ed.

-      Jonsson, Roland; and Brun, Johan G (February 2010) Sjo¨gren’s Syndrome. In: Encyclopedia of Life Sciences (ELS). John Wiley & Sons, Ltd: Chichester.

-      Stuart S. Kassan, Haralampos M. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjogren

syndrome. Archives of Internal medicine, 2004

-   Sjogren syndrome [Internet]. Pathologyoutlines.com. 2017. Available from: http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandssjogren.html